Легочная гипертензия: симптомы, диагностика и лечение

В категории всех сосудистых заболеваний среди людей преклонного возраста и детей легочная артериальная гипертензия считается одной из самых распространенных. Согласно патогенезу, болезнь с врожденными аномалиями относится к первичному типу, приобретенные дисфункции – это вторичный вид. Развитие основано на возрастании давления в сосудах, такое состояние затрагивает не только систему органов дыхания, но и сердце. Запущенные стадии могут привести к недостаточности, при неблагоприятном прогнозе – к летальному исходу. Основным методом диагностики является УЗИ. Лечение представляет собой сложный поэтапный подход, использование народных средств возможно только для поддержки после терапии.

Этиология

Причиной патологического изменения в работе сосудов называют следующие факторы:

• Иммунологическое воспаление артерий, вен
• Нарушенный метаболизм
• Болезни легких в хронической форме: туберкулез, астма, бронхит
• Рецидивирующие тромбоэмболические закупорки артериальных ответвлений дыхательной системы
• Аутоимунные болезни: волчанка, склеродермит, артрит
• Врожденные дефекты в структуре сердца – наиболее распространенная причина у детей
• Легочная гиповентиляция
• Ишемическая патология сердца
• Поражения мышечных структур сердца
• Причиной развития является наличие имуннодефицита
• Цирроз
• При приеме препаратов для подавления аппетита
• Увеличение объема кровотока в легких
• Синдром диффузной инфильтрации и гипоксемии
• Увеличение давления в сосудах
• Гипоксия во время пребывания в горах.

Механизм развития и классификация

Так как патология включает в себя несколько типов, которые основываются на причинах, подводить патогенез под единое определение невозможно. Общим параметром для всей группы является обструктивные нарушения микроциркуляции, что объясняет возникновение аналогичных процессов при формировании болезни.

При первичной легочной гипертензии отмечается повышение активности эйкозаноидовых ферментов и сосудосуживающих пептидов. При этом выработка азотистого оксида и метаболитов арахидиновой кислоты снижается. В результате возникает коагулиционное состояние внутреннего артериального слоя.

Патогенез первичной легочной гипертензии заключается в дисфункционнальном поражении эндотелия сосудов. Наблюдается разрастание ткани при клеточном делении, нарушение структурных и геометрических параметров сердца. Состояние характерно возникновением высокого давления, что приводит к недостаточности. Прогрессирование первичной легочной гипертензии вызывает сокращение компенсаторной и сократительной способности сердца.

Вторичная легочная гипертензия отличается развитием гипоксии и ацидоза. Патогенез сужения просветов направлен на блокировку кровоснабжения на тех участках органов, которые не подвергаются вентилированию. Это препятствует созданию обходных путей и вызывает синдром смещения баланса в сторону кислотности. Значимый момент при болезни – возможность обратного развития при повышенном содержании кислорода при вдохе. Менее распространенный механизм – закрытие сосудистого канала при повторной эмболии, возникающей после первичной формы патологии. Каждый приступ приводит к повышению давления до показателей систолы выше 30 мм р.с. и диастолы – выше 12 мм р.с. Причем прогрессирующий синдром сохраняется и по окончании атаки. Неблагоприятный прогноз отмечается при гипертрофии артерий и сосудов, когда русло не может приспосабливаться к выбросам сердца.

Классификация болезни определяется согласно причинам и патогенезу:

Синдром легочной гипертензии:

1. Семейный тип.
2. Ассоциированная форма:

• С нарушением соединительных тканей
• С врожденными пороками сердца
• Портальная форма
• Поражения вследствие интоксикации или приема лекарств
• При иммуннодефицитных состояниях

3. Связанная с патологиями капилляров:

• При гемангиоматозе

4. Идиопатическая легочная гипертензия
5. Длительно существующая форма у новорожденных детей.

Патология при изменениях в левой области сердца:

1. Клапанные пороки
2. Деформации левого предсердия или желудочка
3. Гипоксия
4. Хронические обструктивные формы легочных патологий
5. Воспалительный процесс в альвеолярных стенках
6. Синдром внезапной остановки дыхания во время сна
7. Гиповентиляция дыхательной системы.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Неклассифицированный патогенез:

1. Болезни крови
2. Гранулемный саркоидоз
3. Лейкомиомоматоз
4. Ангииты
5. Высокий гликогеновый уровень
6. Патологии щитовидной железы
7. Фиброзирующее воспаление средостения
8. Опухолевые обструкционные состояния.

Патогенез и причины развития у детей

В нормальном состоянии давление в артерии составляет не более 30 мм р.с. Этот показатель может меняться с возрастом. У еще нерожденных детей из-за нерасправившихся легких сопротивление больше, потому кровоток находит обходные пути. Микроциркуляция плацентарного типа являются сигналом о невозможности функционирования системы дыхания вне утробы матери. В периоде развития плода легкие подвергаются ряду изменений, которые предшествуют подготовке к нормальной работе легких во внешней среде.

При рождении детей давление снижается и нормализуется в течение 14 дней. После появления ребенка на свет происходит запуск системы, но иногда в силу разных причин может произойти сбой. Гипертензия легких подразумевает резкий скачок давления, при котором сердце получает наивысшую нагрузку. Чтобы не допустить недостаточности, организм приступает к работе над снижением показателей с помощью сброса объема крови через артериальные протоки. Причин появления синдрома у детей может быть несколько:

• Гипоксический спазм с деструкционными нарушениями в стенках артерий
• Задержка развития сосудов, сохраняющаяся у детей после рождения
• Врожденный дефект выпячивания в диафрагме или отверстия в ней
• Преждевременная блокировка протоков артерий у плода
• Легочная гипоплазия у детей
• Внутриутробные инфекции
• Несанкционированный прием запрещенных медикаментов при беременности
• Опухолевая эритремия у детей
• Врожденные пороки систем сердца и легких.

Симптомы

Основной признак легочной гипертензии – это одышка. Она способна сохраняться и в состоянии покоя, увеличивается после физических нагрузок. Так как заболевание развивается в ходе действия разных факторов и может иметь, как благоприятный, так и отрицательный прогноз, клиническая картина многообразна. Выраженные симптомы будут наблюдаться при превышении давления в артериях в два раза, что является поводом для проведения диагностики и УЗИ.

Начальные признаки минимальные и умеренные, видимых патологий со стороны системы дыхания и кровообращения не наблюдается. Пациент жалуется на утомляемость и повышенную слабость. С развитием болезни и в результате увеличении давления появляются следующие симптомы:

• Болевой синдром в сердце вызван недостаточностью, обусловлен в повышенной потребности поступления кислорода вследствие ограничения кровотока
• Сухой или влажный кашель при острых и хронических поражениях
• Рефлекторная тахикардия с компенсационным характером в качестве отклика на гипоксемию
• При недостаточности сердца – брадикардия
• Перифирийный или централизованный цианоз
• Пальцы изменяют форму в результате длительной гипоксемии
• При повреждении венозных стенок из-за давления возникает харканье кровью
• По причине резкого ухудшения микроциркуляции и доступа кислорода – обмороки
• Боли в области печени
• Отечность нижних конечностей
• Хриплый голос
• У детей наблюдается ассиметричное изменение передней стенки грудины или горб.

В зависимости от особенностей протекания патологии и симптомов, врач выделяет несколько стадий:

• Легочная гипертензия 1 степени не характерна болями или потерей физической активности. Присутствует лишь небольшая одышка и сниженная выносливость организма.
• При 2 степени жалоб на дискомфорт нет, но усиливается слабость, затрудненное дыхание появляется при обычной деятельности человека.
• 3 стадия отличается появлением одышки в сидячем положении, стеснением в груди, кашлем, тахикардией.
• У больных с 4 степенью врач констатирует проблемы с вдохом-выдохом в состоянии покоя, может возникнуть кровотечение, усиливаются боли.

Диагностика

На основании симптомов при первичной форме патологии трудно сделать выводы и прогнозы. Как правило, пациенты обращаются к врачу с признаками сильной одышки, что подразумевает консультации пульмонолога и кардиолога. Самый эффективный способ диагностики – это УЗИ, но обследование представляет собой сложный процесс, с прохождением следующих тестов и анализов:

• Сбор анамнеза – выяснение причин, прослушивание дыхания и сердца, простукивание на предмет акцентирования тонов и возникновения шумов. Визуальный осмотр конечностей для выявления изменения формы и наличия отеков
• Электрокардиограмма
• Катетеризация правых участков сердца для измерения давления
• Компьютерная томография легких
• Рентгенография грудного отдела
• УЗИ сердечной и дыхательной системы
• Рентгеноконтрастное исследование артерий на КТ
• Функциональная визуализация легких с введением радиоактивных изотопов
• Определение газового состава крови
• Обследование на эхокардиографе
• Физические тесты на реакцию на нагрузку
• Биохимические исследования.

Терапевтические методики

Лечение легочной гипертензии заключается в снижении внутриартериального давления, разгрузке сердечной системы, профилактике образования тромбозов и купировании признаков гипоксии.

Терапия первичной формы

Процесс начинается с использования кальциевых антагонистов. Это лекарственные средства, механизм действия которых направлен на торможение транспортировки ионов кальция из межклеточных полостей в мышечные структуры:

БКК

Унижая концентрацию веществ, препараты расширяют сосуды, активируют биоэнергетику организма, увеличивают его ресурсы. Они фосфолируют белки, улучшают клеточную функциональность. Перенос осуществляется через каналы, расположенные в специальных путях.

Составы используют перорально, парентерально и сублингвально. Фармакологическая активность основана на сократимости миокарда, проводимости стенок сосудов. Средства обладают способностью ингибировать синтез тромбоцитных элементов, корректировать работу нейромедиаторов.  Если у пациента наблюдается тахикардия, назначают медикаменты бензотиазепиновой группы: Дилтиазем, Клентиазем. При брадикардии подходят дигидропиридиновые блокаторы: Нимфедипин, Амлодипин.

Простагландины

Пациентам с отсутствием ответа на лечение БКК применяют активные метаболиты арахидиновой кислоты, что повышает шансы на благополучный исход болезни. Они способны воздействовать на болевые рецепторы, предотвращают образование кровяных сгустков. Они увеличивают выносливость организма во время физических нагрузок, расширяют альвеолы, достигая оптимальной пропорции между вентиляционным и перфузным эффектом. Но препараты имеют ряд побочных эффектов, могут вызвать негативные реакции при использовании высоких доз. К группе относятся  Эпопростенол, Илопрост, Трепостинил.

Блокаторы эндотелина

Терапевтические свойства средств обусловлены сокращением сужения просветов и сосудистой гипертрофии. Препараты обладают способностью уменьшать фиброзные образования, клеточные разрастания и ремодуляцию миокарда.

Составы обладают способностью селективно блокировать эндотелиновые рецепторы, не оказывая влияния на другие соединения. Благодаря этому сердечный выброс повышается без увеличения пульсации и частоты сокращений. К категории относятся: Бозентан, Траклир, Адемпас, Ситаксентан.

Антикоагулянты

Средства непрямого действия не допускают тромбообразования. Они оказывают влияние на свертывающие способности крови, контролируют вязкость. Нарушают биосинтез белков посредством антагонистских взаимодействий с витамином К, Препараты повышают проницаемость сосудистых стенок, сокращают тонус гладкой мускулатуры системы дыхания. Эффективны при гипертензии трмбоэмболического типа. К группе относятся: Фенилин, Неодикумарин, Вырфарин.

Диуретики

Медикаменты необходимы при патологии, осложненной недостаточностью правого желудочка. Они блокируют ребсорбционные функции воды и солей, помогая выведению излишков. Благодаря этому уменьшается количество жидкости в тканях, что способствует снижению давления. Но их дозировки строго контролируются, чтобы не повысилась вязкость крови. При заболевании назначают экстраренальные составы или мощные диуретики. К ним относятся Маннитол, Фуросемид, этакриновая кислота. Также эффективны народные средства на основе полевого хвоща или листьев толокнянки.

Другие методы лечения

Для некоторых пациентов подходят альтернативные терапевтические схемы. Кислородное оксигенирование может осуществляться при самостоятельном дыхании и искусственной вентиляции. Процедура проводится с помощью концентраторов. Для этого газ соединяют с карбогеном, гелием, аргоном.

Кровопускание допустимо при набухании печеночных вен, миелопролиферации с гематокритным параметром выше 60%. В первый раз выбирают не более 500 мл жидкости, через три дня количество уменьшают вдвое. Обязательно применение антикоагулянтов.

Хирургическое вмешательство – трансплантация показана при слабой эффективности терапевтических приемов или в случае неотложной реанимации сердечно-легочного плана. Операция при сложных стадиях болезни предполагает единственный выход для выживания пациента. Методика позволяет снизить давление путем сброса тока крови справа налево. Но она чревата большой вероятностью отторжения и осложнений в связи с инфекциями.

Прогноз

При мониторинге исхода лечения патологии было выяснено, что выживаемость пациентов с первичной формой заболевания составляет 60%. Высокий уровень смертности отмечался при низком выбросе, плохом ответе на применяемые препараты, гипоксемии. Также в группу риска входят люди с нарушением работы правого желудочка.

Что касается использования народных средств, они относятся к способам поддержки организма после значительного улучшения состояния, так как гипертензия легких – сложная патология, требующая наблюдения в стационаре и выполнения многоэтапных терапевтических схем.